原发性输尿管透明细胞癌1例报告及文献复习
来源:网络 时间:2017-07-01 15:33:00
输尿管原发透明细胞癌临床确实罕见,目前尚未见报道。但其病史临床特点,及辅助检查与输尿管常见的移性细胞癌有所不同,可资鉴别,从而选择更恰当的手术方式,预后有待进一步随访。2008年3月1例输尿管原发性透明细胞癌,经文献检索,目前尚未见报告,结合有关文献予以讨论。现报告如下。
1 病历报告
患者,女,58岁,2008年3月27日以“右腰部疼痛伴尿痛不适4 d”入住内二科,经B超检查右肾积水,右输尿管中上段扩张。转入泌尿科。追问病史患者右腰部隐痛不适6个多月,时轻时重,其间曾出现2次淡红褐色肉眼血尿,自服“消炎药”好转,未在意。4 d前,腰痛明显加重遂就诊住院。无消瘦等症。家族无特殊。查体:BP 165/100 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)发育正常,体胖,专科情况:右肾区叩疼,右输尿管行经压痛,余无特殊。血常规:WBS 9.0×109/L,L 17.9%,N 74.4%。尿常规:BLD+2,PRO+2,WBC+1,RBC满视野。肝功:ALP(碱性磷酸酶)165 u/L,余(-)。肾功正常。尿脱落细胞阴性。BUS示:右肾积水,右输尿管上段扩张。KUB+IVU示:右侧肾盂肾盏输尿管延时120 min均未显影,左侧未见异常。右逆行造影示:经膀胱镜右输尿管插管镜下插入约10 cm左右受阻,旋转推进后通过但明显插管阻力增大,插入25 cm造影示:右肾盂、盏均积水扩张,右输尿管上段扩张,边退边推注造影剂,显示梗阻处为一椭圆形充盈缺,约1.8 cm×1.1 cm,边缘较光滑,梗阻近端呈倒杯口样充盈缺损,远端呈高脚杯口样充盈缺损并局部扩张,考虑:右输尿管中上段肿瘤可能。右侧逆行造影后即时CT扫描示:右输尿管中段相当于第4腰椎水平见1.0 cm×1.0 ㎝充盈缺损,呈软组织密度影,CT值约34 Hu,其上输尿管肾盂肾盏明显扩张,肿块以下输尿管未见明显异常;左侧肾输尿管未见明显异常,腹膜后未见淋巴结肿大,考虑右输尿管中上段占位性病变。MRU示:肾盂肾盏及中上段输尿管扩张,右输尿管距肾门约12 ㎝处截断呈倒杯口样改变,见大小约1.7×1.1×1.1 ㎝3椭圆型软组织信号影,边缘光滑;左侧肾盂肾盏及输尿管未见异常,考虑:右侧输尿管乳头状瘤。输尿管镜检查:F8/9硬镜直视下进镜约10 cm见环形狭窄,进镜受阻,未见明显肿瘤,遂盲取活检1枚,病理示:(右侧输尿管)平滑肌周边散在少量低级别异型尿路上皮细胞,请结合临床;并患侧留置输尿管导管留取分肾尿连续3 d,尿脱落细胞检查均未见癌细胞。术前诊断右输尿管占位性质待定。
2 方法与结果
患者于2008年4月在全麻下行右肾输尿管探查术,术中见右输尿管中上段平髂棘水平明显膨大呈纺锤形,扪及1.5 cm×1.5 cm×2.0㎝大小实性肿块,近端扩张呈紫黑色积液,与周围组织无明显粘连。腹纱保护周围组织后纵行切开探查见肿瘤为粉红色鱼肉样组织,质脆,并引流出近端稚戮尚匝蛟?0 ml。术中冰冻示:输尿管低分化癌,遂行右肾输尿管全程膀胱袖状切除。术后病理示(右)输尿管原发性透明细胞癌,侵润管壁全层;右肾呈慢性炎性反应改变,部分肾小管扩张,其内可见管型,间质结缔组织增生及淋巴细胞侵润,未见肿瘤病灶;输尿管残端未见癌侵及,肾门及输尿管周围未发现淋巴结。患者术后恢复良好,随访至今无复发及转移。
输尿管肿瘤的发病率极低,仅占泌尿系统肿瘤的1%~3.03%[1,4],其中以移性细胞癌为主,约占78%~85%[1,2,5],另有少量病例报道的鳞状细胞癌及粘液癌均为个案报道[2,6],文献检索尚未见有输尿管原发透明细胞癌报告,故有必要将此病例的诊治体会结合文献复习进行讨论,以提高对少见类型输尿管癌的认识,避免与其他类型输尿管肿瘤,特别是移性细胞癌相混淆。
3.1 诊断:从病史分析,移性细胞癌75%有血尿史[3],鳞状细胞癌可有血尿史[4],输尿管透明细胞癌未见报道。本病例有不典型血尿史及肾绞痛史。文献报道原发性输尿管癌(包括鳞癌与移性细胞癌)多数发生在下1/3段,多伴有结石,慢性炎性反应等刺激因素[3-4]。本例肿瘤生于输尿管中上段,属不典型部位。尿细胞学检查,移性细胞癌阳性率可达30%~83%不等[3,7,8] 。尿路上皮透明细胞癌和鳞状细胞癌,尿细胞学结果未见分类报道。本例尿细胞学检查呈阴性。影像学检查:①Bus可提示患侧输尿管梗阻,输尿管扩张或肾积水,输尿管梗阻的发生几乎100%,但多不能探明实性占位病灶,合并结石者可达10%~15%左右[1],故Bus特异性不够。本病例反复经多家医院Bus检查仅提示患侧肾盂、输尿管中上段扩张积水,未探明占位病灶;②KUB+IVU及逆行造影:多数不能发现输尿管充盈缺损,一般表现为患侧肾积水或肾功不良。有充盈缺损者少,文献报告有充盈缺损者仅占14%~18.5%[1],关键在于如何使输尿管全程显影。本病例静脉肾盂造影患侧未显影;逆行造影膀胱镜下患侧插管10 cm时受阻,后旋转推进后通过并见黑褐色陈旧性血尿被引流出,推注造影剂全程显影,见病灶呈类椭圆形充盈缺损,边缘较光滑,此有别于移性细胞癌之不规则充盈缺损,双侧管壁中断,肿瘤下方输尿管呈杯口状充盈缺损并远端局部扩张,此可鉴别于输尿管结石与息肉。结石充盈缺损特点为结石下方输尿管壁紧贴结石,无明显扩张,结石尿中常可见到结晶;输尿管息肉充盈缺损为边缘光滑长条状,有时可见缺损两侧或一侧显影,多发生于40岁以下人群,病程长,尿脱落细胞呈阴性[1],易于鉴别;③移性细胞癌CT表现为软组织影,平均CT值46 Hu(10~70 Hu),因血管相对稀疏,故增强不显着;透明细胞CT值较低,增强CT典型的多血管,比移性细胞癌增强显着[1,3,4]。本例平扫CT值34 Hu,增强较明显,符合透明细胞癌特点。
内窥镜检查在输尿管肿瘤诊断中价值较高,尤其对于以上检查不能明确的病例。①膀胱镜检查可见输尿管口喷血或并发膀胱癌,输尿管癌并发膀胱癌者可达8%~25%[1];②输尿管镜检一般都可以明确诊断,同时可行病理活检,甚至可电切浅表小肿瘤。因其需麻醉,有一定并发症,故一般不做为首选方法。本病例输尿管镜检见病灶远端为环形狭窄,进镜困难,遂盲取活检组织病理示:未见肿瘤细胞。这与逆行造影提示病灶远端高脚杯口样充盈缺损并局部扩张不相符,有待于进一步研究诠释。
如果通过上述方法仍无法明确诊断,只能通过术中快速冷冻切片
检查帮助鉴别以选择恰当术式。本例术前因未能有细胞学病理结果,选择术中快速冷冻病理检查示低分化癌,遂行根治性肾输尿管全程膀胱袖状切除。
3.2 治疗:输尿管癌治疗以手术为主,放化疗常用于转移性病例,手术方案原则应行肾输尿管全程及输尿管口在内的2 cm直径膀胱壁袖状切除,对于独肾或对侧肾功严重受损者可行姑息性切除[1]。但对于罕见病理类型的肿瘤,没有分类详细阐述。本病例为透明细胞癌,其生物学特性不同于移性细胞癌,亦可能接近于肾透明细胞癌,输尿管远端及膀胱复发几率更低。是否可做肿瘤段输尿管切除保留肾脏,目前尚无文献资料可供参考。这有待于继续随访和进一步病例积累。
是否放疗目前意见不一,早期有文献主张术后放疗或针对浸润性癌可做放射治疗,可使病灶缩小,甚至使不可能切除病灶变成为可手术切除者[1]。目前最大一组回顾性研究涉及252例肾输尿管上皮肿瘤,平均随访64个月,结果显示根治性手术本身就能很好的控制局部复发,放疗并不能够显着降低局部复发或转移的几率。但文献并未针对不同病理类型分类总结。一般认为肾透明细胞癌对放疗不敏感。本例未做术后放疗。化疗多应用于有转移的病例,方案同膀胱癌化疗方案一样,例如常用的MVAC方案[1],本例未发现转移,未采用化疗。
肿瘤的免疫治疗近年来日益受到重视,目前已证实人体实性肿瘤内淋巴细胞对其肿瘤细胞有免疫反应[1]。一组957例肾癌转移或肾癌复发者应用干扰素a-2a治疗,单用有效率12%,如与长寿花碱合并治疗,则有效率24%,有效者2年生存率50%~70%,无效者生存仅10%~15%[1],据此推测对输尿管透明细胞癌亦应有效,本例术后常规干扰素免疫治疗3个月,无不良反应。
3.3 预后:主要取决于肿瘤的分期、分级。肾盂透明细胞癌至今仅见1例报告[6],未提及预后。参阅
其他同期肾及肾盂肿瘤文献,肿瘤较小者预后较好,有活最长者已7年[1]。本例输尿管透明细胞癌≤2 cm,行根治性切除至今18个月,无肿瘤复发及转移,仍在随访中。
参考文献
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